【摘 要】
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特发性非肝硬化门静脉高压症（INCPH）是一种罕见疾病,其特点是肝内门静脉高压,且无肝硬化或者其他肝脏疾病以及门静脉、肝静脉血栓的表现。目前对于INCPH的病因学研究主要集中在
【机 构】
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第四军医大学西京消化病医院消化介入科
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特发性非肝硬化门静脉高压症（INCPH）是一种罕见疾病,其特点是肝内门静脉高压,且无肝硬化或者其他肝脏疾病以及门静脉、肝静脉血栓的表现。目前对于INCPH的病因学研究主要集中在免疫系统疾病、慢性感染、接触药物或毒物、遗传性倾向、促血栓或高凝状态几个方面。INCPH临床表现的主要特点为门静脉高压、脾大或巨脾以及脾功能亢进,而肝损伤、腹水以及肝性脑病较少见。目前,对INCPH的诊断尚无统一标准,还是以排除性诊断为主。治疗方面,最新的BavenoⅥ共识对于INCPH的推荐治疗方法还是参照肝硬化门静脉高压的治疗指
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