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透明细胞软骨肉瘤（clear cell chondrosarcoma,CCCS）是软骨肉瘤中罕见的特殊类型,1976年由Unni等[1]首次报道,目前国内外也有个案报道[2-7]。CCCS属低度恶性肿瘤,主要发生于长骨骨端[1-2]。肿瘤主要由透明细胞组成,伴有反应性新生骨和破骨细胞样巨细胞。因此,容易与软骨母细胞瘤、骨母细胞瘤、软骨肉瘤和转移性透明细胞癌混淆。