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目的 探讨以肺纤维化为首发表现的显微镜下多血管炎(MPA)临床特征,并与特发性肺纤维化(IPF)进行比较.方法 回顾性分析25例以肺纤维化为首发表现MPA患者(MPA组)的临床表现、实验室检查、胸部高分辨率CT(HRCT)等临床资料,并与同期36例IPF患者(IPF组)进行比较.结果 IPF组患者更易发生呼吸困难[80.6％(29/36)比52.0％(13/25),P＜ 0.05],而MPA组患者更易出现肾损害、抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)阳性[80.0％(20/25)比2.8％(1/36)]、重度肺动脉高压[52.0％(13/25)比19.4％(7/36)]、皮肤损害[36.0％ (9/25)比5.6％ (2/36)]、发热[64.0％(16/25)比8.3％(3/36)]、关节受累[56.0％(14/25)比5.6％(2/36)]、体重下降[60.0％(15/25)比11.1％(4/36)]、消化道症状[56.0％(14/25)比8.3％(3/36)]等多系统损害(P＜ 0.01或＜0.05).结论 当患者出现多系统损害,如同时有呼吸系统症状、肾损害、皮肤损害、发热、关节受累等表现时,临床医师应考虑MPA的可能.对临床疑似IPF的患者,应常规行ANCA检查,并注意肾功能监测,以避免漏诊以肺纤维化为首发表现的MPA患者。