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目的探讨上皮样肉瘤的病理特点及鉴别诊断。方法13例上皮样肉瘤，男9例，女4例，年龄10～45岁。病变主要位于前臂、手掌和手指。行显微镜下观察组织形态特点并结合免疫组化染色结果进行分析。结果组织学表现为肿瘤细胞由恶性上皮样细胞和梭形细胞组成，呈结节样排列并伴有中心坏死。所有瘤组织CK、EMA和Vimentin均为阳性表达。结论上皮样肉瘤无特异性症状和体征，病理学特点及鉴别诊断应紧密结合临床表现和免疫组化结果。