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目的 了解晚发性维生素K缺乏症的临床特征，进一步探讨其诊断和防治方法。方法 对近6年收治的44例患儿的发病情况、临床表现、防治措施进行回顾性分析。结果 44例患儿年龄为生后17天～4个月，95.5%为纯母乳喂养儿，25%在病前应用过抗生素或磺胺药。症状按发生率高低依次为出血、贫血、前囟饱满、惊厥、意识障碍等。颅内出血率达90.9%。病死率18.2%，所随访的存活者有36%出现神经系统后遗症。结论 该病病死率和致残率高，应早期诊断，及早输新鲜血，补充维生素K。