【摘 要】
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<正> 亚历山大病(Alexander’s disease,AXD)也曾被称为纤维蛋白样白质营养不良脑病,是一种由于星型胶质细胞功能异常导致的脑白质营养不良性疾病,属于中枢神经系统退行性病
【机 构】
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首都医科大学北京宣武医院神经内科;
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<正> 亚历山大病(Alexander’s disease,AXD)也曾被称为纤维蛋白样白质营养不良脑病,是一种由于星型胶质细胞功能异常导致的脑白质营养不良性疾病,属于中枢神经系统退行性病变。1949年由亚历山大首先提出此病,近10年由于医学影像学、分子生物学技术水平的不断提高,对此病的深入研究及相关报道日益增多,经研究证实此病并非单纯脑白质病变,临床表现及神经影像学均显示此病还可以以脑干和脊髓病变为主,尤其在青少年和成人患者中。目前全世界约有近百篇报道,多为北美、欧洲、日本等国,其中我国仅有3例个案报道。我们就 AXD 的临床特点、神经影像学特点、病理及分子生物学等方面的研究进展进行综述,以提高对此病的认识。
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