目的:探讨儿童特发性肺含铁血黄素沉着症(IPH)的影像表现。方法:回顾性分析10例经病理证实的特发性肺含铁血黄素沉着症的X线及CT表现。结果:初诊误诊为支气管肺炎3例,肺结核1例,1例先误诊为肺炎后又误诊为肺结核,误诊率50%。X线表现双肺片絮状阴影及磨玻璃样改变3例;双肺中下肺野斑片状影,肺纹理增多模糊3例;弥漫分布粟粒状、小结节状影伴磨玻璃样改变2例;弥漫分布网织状阴影2例。伴肺门影增大模糊3例、心影增大1例等。普通CT表现为两中下肺呈片絮状、小结节状阴影1例;弥漫分布粟粒状阴影伴磨玻璃样改变者2例。2例见空气支气管征,1例见多发小气囊。HRCT表现为两肺内弥漫分布网结节影1例,表现两肺网织影及散在小斑片状阴影、小叶间隔增厚1例。结论:对本病的认识不足是误诊的主要原因,X线及CT检查是发现并提示IPH的基本检查手段,影像表现结合临床,尤其是小儿痰、胃液中发现含铁血黄素巨噬细胞是提高确诊率的关键。