【摘 要】
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目的 探讨IgD型多发性骨髓瘤（multiple myeloma, MM）患者的临床特征、治疗、生存及预后影响因素。方法 回顾性分析2013年6月至2021年9月复旦大学附属中山医院血液科收治的25例IgD型MM患者的病例资料。分析患者的基线特征、实验室检查及细胞遗传学指标；根据国际骨髓瘤工作组（International Myeloma Working Group,IMWG）诊断标准评估疗效。采
【基金项目】
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上海市自然科学基金（22ZR1411400）～～；
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目的 探讨IgD型多发性骨髓瘤（multiple myeloma, MM）患者的临床特征、治疗、生存及预后影响因素。方法 回顾性分析2013年6月至2021年9月复旦大学附属中山医院血液科收治的25例IgD型MM患者的病例资料。分析患者的基线特征、实验室检查及细胞遗传学指标；根据国际骨髓瘤工作组（International Myeloma Working Group,IMWG）诊断标准评估疗效。采用Kaplan-Meier方法进行生存分析，采用log-rank检验进行单因素分析，将P＜0.15的变量纳入多因素Cox回归分析。结果 25例IgD型MM患者中男性17例（68%）,21例（84%）年龄低于65岁，λ轻链型24例（96%）;DS分期Ⅲ期21例（84%），国际分期系统（International Staging System,ISS）分期Ⅲ期12例（48%）；荧光原位杂交（fluorescence in situ hybridization,FISH）结果显示77.3%（17/22）患者存在细胞遗传学异常，以1q21扩增（14例，63.6%）和IgH重排（9例，40.9%）多见。25例患者均使用含蛋白酶体抑制剂（proteasome inhibitors, PIs）的化疗方案，可评价疗效者20例，总反应率（overall response rate, ORR）达95%，其中完全缓解（complete remission, CR）率和严格意义CR（sCR）率占50%；移植与未移植组的CR+sCR分别为66.7%（6/9）和36.4%（4/11）。25例患者中位总生存期（overall survival, OS）和无进展生存期（progression free survival, PFS）分别为46.7个月和25.3个月；移植组与未移植组中位PFS分别为46.7个月和21.6个月（P=0.018）。含硼替佐米和来那度胺2种新药的VRD（硼替佐米+来那度胺+地塞米松）方案比仅含硼替佐米的VCD（硼替佐米+环磷酰胺+地塞米松）方案的OS及PFS更长。血清乳酸脱氢酶和肌酐升高是影响患者OS和PFS的不良因素。结论 IgD型MM以λ轻链为主，多见于65岁以下男性，初诊时常合并高危细胞遗传学异常；PIs等新药的应用可改善IgD型MM的预后，同时新药时代下自体造血干细胞移植仍可发挥一定作用。
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