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目的描述首发为耳颞部症状的儿童朗格汉斯组织细胞增多症的临床特点,探讨治疗方案。方法回顾性分析20例以耳颞部为首发症状的儿童朗格汉斯组织细胞增多症病例,分析具有耳颞部相关症状的临床特点、重新分类本组病例的系统损害情况并分析累及多系统损害的相关性、化疗和手术联合治疗的转归。结果患儿年龄分布在0.6~6.5岁。首发症状中耳溢液10例（50%）,颞部肿块12例（60%）,听力下降4例（20%）,耳道肉芽4例（20%）。单系统病变2例（10%）,多系统无危险器官受累8例（40%）,多系统有危险器官受累10例（50%