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原发性心包恶性肿瘤较为少见,以心包恶性间皮瘤居多,原发性心包脂肪肉瘤极为罕见,目前国内外报道甚 少[1-2],而继发性心脏恶性病变的患病率是原发性心脏恶性肿瘤的20～40倍.为进一步提高对原发性心包恶性肿瘤的认识,避免临床漏诊及误诊,现结合相关文献,就1例转移性心包黏液样脂肪肉瘤(myxoid liposarcoma,MLPS)的临床病理学特征、鉴别诊断及相关预后予以报道.