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目的探讨婴儿白血病在临床表现、生物学特征、治疗及预后等方面的特点。方法回顾性分析1993年8月~2014年10月在我院诊断的婴儿白血病的临床资料并进行文献复习。结果(1)1993年8月~2014年10月期间,共诊断婴儿白血病144例,其中ALL 83例,ML55例(AML 51例,CML 4例),混合细胞白血病1例,细胞学与免疫分型不合5例;(2)年龄分布以9~12月最多,占38.2%;(3)临床表现多样,87.5%(125/144)伴有肝脾肿大,45.5%(46/101)有骨浸润;6例有皮肤浸润,年龄均小于6月(P<0.05);约1/3的病人外周血白细胞总数≥100×109/L;(4)95例患儿进行了染色体检查,染色体异常者共67例,其中t(4;11)或t(9;11)或t(11;19)阳性者共例18例,年龄越小者,染色体异常的比例越高;(5)37例行了MLL基因检测,其中11例阳性,阳性率约为30%。阳性者有11号染色体异常的比例高于阴性者(P<0.05);(6)诊断后大多数患儿放弃治疗,仅有25例接受过化疗,其中有8例仅完成诱导缓解化疗后就放弃治疗,仅有6例患儿按疗程规范治疗,该6例患儿目前均处于完全缓解期。结论婴儿白血病为罕见类型白血病,临床特征与其他类型白血病有所不同,容易伴有肝脾肿大,外周血白血病总数升高,MLL融合基因阳性或11号染色体异常。目前婴儿白血病的治疗仍是以化疗为主,造血干细胞移植治疗较化疗没有明显的优势,也有关于婴儿白血病的临床试验研究。由于各种原因,本文中规范治疗的婴儿白血病例数很少,对于婴儿白血病的疗效及预后评估仍需扩大样本量进行随访及关注。