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目的 探讨内淋巴囊肿瘤(ELST)的临床病理学特征、免疫表型及其诊断与鉴别诊断。方法 分析5例ELST的临床和病理形态学特点，以EnVision二步法用波形蛋白、角蛋白(AE1/AE3)、CK8/18、CK5/6、上皮细胞膜抗原(EMA)、胶质纤维酸性蛋白(GFAP)、S-100蛋白、突触素、癌胚抗原(CEA)、甲状腺转录因子-1（TTF-1）、血管内皮生长因子(VEGF)、D2-40、Calponin、Calretinin、Ki-67等抗体进行免疫组织化学标记，取2例尸检正常内淋巴囊及8例桥脑小脑角区脉络丛乳头状瘤做对比观察。结果 ELST患者发病年龄23 ～ 35岁，男性2例，女性3例。首发症状有耳鸣、耳痛、听力下降、耳出血及流液，2例伴有头痛。病史半年至10年，其中3例有复发。影像学检查肿物位于桥脑小脑角区，伴有岩骨骨质广泛破坏。组织学改变：肿瘤呈乳头状及腺样结构，乳头被覆瘤细胞单层排列，瘤细胞界限清楚，胞质嗜酸或透明，胞核异型性不大，居中或偏向于腔面，可见扩张的腺样结构，其内有嗜酸性的胶样物质，纤维性间质中血管丰富，小血管紧贴于上皮下，5例均有硬膜或骨质内浸润。免疫组织化学标记：5例ELST的AE1/AE3、CK8/18、CK5/6及VEGF阳性，4例EMA阳性，3例Calponin局灶阳性，2例S-100蛋白局灶阳性，2例波形蛋白阳性，1例GFAP局灶阳性，1例突触素局灶弱阳性，5例CEA、TTF-1、D2-40、Calretinin均为阴性，5例CD34血管阳性，5例Ki-67阳性指数均＜1％。8例脉络丛乳头状瘤的突触素均为阳性，7例S-100蛋白阳性，2例GFAP阳性，1例D2-40阳性，4例AE1/AE3阳性，5例CK8/18阳性,8例EMA、CK5/6及Calponin均为阴性。结论 ELST很少见，其易侵袭骨质，有复发倾向，WHO中枢神经系统肿瘤分类为低度恶性，其最应与桥脑小脑角区的脉络丛乳头状瘤进行鉴别。不同的临床影像特点、组织形态及免疫组织化学染色可以鉴别。