原发性系统性演粉样变性1例报告

来源 :临床肝胆病杂志 | 被引量 : 0次 | 上传用户:jinr0op2
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1病例资料  女性患者,65岁,3 a前无明显诱因出现下肢乏力,偶有心慌,活动后加重,未诊治。1a前发现剑突下肿物,5个月前出现全身乏力,肋弓下可触及肿物,于当地医院未明确诊断,给予治疗后效果不佳。40 d前乏力加重,影响日常生活,于2013年3月就诊于吉林大学第一医院。病程中伴有口干、眼干、全身皮肤瘙痒,偶伴鼻衄,尿黄如豆油,近4 a体质量下降约20 kg。既往史:2a前行子宫肌瘤切除术,无系统性淀粉样变性家族史。查体:血压104/60 mm Hg,皮肤、巩膜轻度黄染,全身皮肤干燥,舌体干燥,无巨大舌体。心率84次/min,律齐,各瓣膜未闻及杂音及额外心音。肝肋下4 cm可触及,剑突下约5 cm可触及,质硬,表面凹凸不平,无压痛,脾肋下未触及。辅助检查:血常规:白细胞6.95×109/L,红细胞6.95×1012/L,血红蛋白108 g/L,血小板237×109/L。凝血常规:凝血酶原时间14.7 s,凝血酶原活动度68%。肝功能:AST 91 U/L,ALT 56 U/L,ALP 314 U/L,GGT 176 U/L,白蛋白30.1 g/L,球蛋白31.4 g/L,TBil 70.8μmol/L,直接胆红素49.0μmol/L,胆碱脂酶4265 U/L。血沉84 mm/h。免疫3项:免疫球蛋白G 16.50 g/L(7.0~16.0 g/L),免疫球蛋白A 3.79 g/L(0.7~4.0 g/L),免疫球蛋白M0.96 g/L(0.4~2.3 g/L)。外科综合(雅培试剂):HBsAg阴性,抗-HBs阴性,HBeAg阴性,抗-HBe 阴性,抗-HBc -IgM阴性,丙型肝炎抗体阴性。抗-HAV-IgM阴性,抗-HEV-IgM阴性。抗核抗体(ANA)系列阴性(荧光免疫法及免疫印迹法)、抗线粒体抗体 M2(AMA -M2)(酶联免疫法)、gp120、sp100均阴性(免疫印迹法检测)。尿KAP轻链3300 mg/24 h尿(<14.2 mg/24 h尿)。血清KAP轻链4.41 g/L(1.7~3.7 g/L)。血、尿免疫固定电泳无异常。尿蛋白0.20 g/24 h。
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