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目的
总结肺血管发育不良复杂先天性心脏病(CHD)外科治疗经验。
方法回顾性分析2000年1月—2013年12月收治的252例肺血管发育不良复杂CHD患儿的临床资料，均行心脏超声、MR或64排螺旋CT等检查明确诊断。根据左右心室发育、肺动脉发育情况选择适当手术方式，行各类解剖矫治术215例、生理矫治及姑息性手术37例。术后密切观察循环功能、呼吸功能的变化，维持适当容量负荷及内环境平衡，并给予充分镇静、适当体位、循环及呼吸功能支持。
结果体外循环(116.41±26.34)min，主动脉阻断(72.65±25.41)min，术后呼吸机辅助(18.42±11.83)h，术后多巴胺平均用量(8.02±2.14)mg·kg-1·min-1，术后ICU监护(71.5±25.4)h，术后住院(9.7±5.4)d。手术死亡13例，手术病亡率5.16%；各类手术并发症54例，发生率21.43%。随访时间0.5～10年，1例改良B-T分流患者术后1年心脏超声示人工血管闭塞。4例患者超声示右室流出道处钙化伴有轻度狭窄，未特殊处理。全腔静脉肺动脉连接术后肺动静脉瘘1例，随访中远期无死亡病例。
结论充分的术前评估，合理的手术预案，正确的手术方法可提高手术疗效，降低手术并发症发生率及手术死亡率。