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目的 分析原发性小肠淋巴瘤(PSIL)的临床与病理特征,探讨临床分期、组织学类型和治疗方法等与预后的关系.方法 收集35例PSIL的病例资料,通过病理组织学观察和免疫组化检测,结合临床随访资料进行分析.结果 35例均为非霍奇金淋巴瘤(non-HodgkinS lymphoma,NHL),其中弥漫大B细胞性NHL 22例(62.9％);黏膜相关淋巴组织B细胞性NHL 9例(25.7％),肠病相关T细胞性NHL 4例(12.4％).2年生存率为54.3％ (19/35).性别、年龄、受累部位等对2年生存率无显著影响(P＞0.05).29例随访＞2年的PSIL患者中,B细胞淋巴瘤患者的2年生存率显著高于T细胞淋巴瘤患者(61.3％ vs0％)(P ＜0.01);肿瘤无穿孔者的2年生存率显著高于伴穿孔者(68.0％ vs20.0％)(P ＜0.05);ⅠE/ⅡE期的2年生存率显著高于ⅢE/ⅣE期的(68.0％ vs20.0％)(P ＜0.05);手术联合术后化疗者的2年生存率显著高于单纯手术者(76.5％vs 33.3％)(P＜0.05).结论 PSIL的主要症状为腹部疼痛或不适、消化道出血和腹部包块等,病变部位以回肠多见,临床分期、组织学类型、肿瘤大小和是否伴有穿孔有助于对本病预后的判断,其治疗以手术切除为主,术后联合化疗有助于提高生存率。