肠系膜及网膜炎性肌纤维母细胞肿瘤5例临床病理特征

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目的 探讨儿童肠系膜及网膜炎性肌纤维母细胞肿瘤(IMT)的临床病理特征.方法 收集5例肠系膜及网膜IMT儿童的临床资料,分析和总结其主要临床表现、辅助检查、病理学诊断依据及治疗方法.结果 5例儿章肠系膜及网膜IMT临床均表现为腹腔内包块,其中2例腹痛,1例腹胀,1例呕吐,5例均有贫血及白细胞、血小板和血球蛋白增多.病理学检查:4例为黏液型IMT,1例为梭形细胞密集型IMT.免疫组织化学示梭形细胞呈波形蛋白、平滑肌肌动蛋白、结蛋白阳性表达,间变型淋巴瘤激酶和细胞角蛋白部分阳性表达,S-100蛋白、CD34均为阴性.5例肿瘤均完整切除,临床随访5个月~3 a,无复发.结论 儿童肠系膜及刚膜IMT是一种较为罕见的间叶性肿瘤,诊断必须依靠病理学检查和免疫组织化学检测.肿瘤大多为良性,完整的手术切除可有效预防局部复发.
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