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目的 探讨原发性纵隔畸胎瘤的诊断及外科治疗.方法 对1996年3月至2006年3月49例纵隔畸胎瘤患者的临床资料进行回顾性分析.结果 结合病史、体格检查、胸片X线、CT、MRI等术前确诊48例.所有患者均行手术治疗,其中完整切除46例,部分切除2例,探查活检1例.术中同时行肺楔形切除8例,部分心包切除6例.无手术死亡及术后并发症发生.术后均经病理证实为畸胎瘤,随访期间无复发病例.结论 病史、体格检查与影像学检查是原发性纵隔畸胎瘤的主要诊断手段,手术治疗是有效的治疗方法.早期诊断以及根据肿瘤特点选择合理的手术方式是获得良好治疗效果的关键。