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目的：探讨高嗜酸性粒细胞综合征的诊断及治疗。方法：选取高嗜酸性粒细胞综合征患者2例，对其FIP1L1-PDGFRA融合基因进行检测，结合临床资料进行分析，并复习相关文献。结果：2例中第1例FIP1L1-PDGFRA融合基因为阳性，确诊为慢性嗜酸性粒细胞白血病（CEL），应用甲磺酸伊马替尼治疗效果好，另1例FIP1L1-PDGFRA融合基因阴性，诊断为特发性嗜酸性粒细胞综合征，用糖皮质激素治疗有效。结论：对FIP1L1-PDGFRA融合基因的检测，并结合临床，有助于高嗜酸性粒细胞综合征的诊断及鉴别诊断，并对