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【目的】探讨新生儿先天性白血病（Congenital leukemia ，CL ）的病因、临床特点、诊断、治疗和预后，以提高对本病的临床诊治能力。【方法】回顾性分析2010年1月至2015年1月本院收治的12例CL患儿的临床资料。【结果】12例患儿中，部分有母孕期高危因素，多以肝脾肿大为临床表现，起病隐匿，合并多器官功能损害；明确诊断为CL后放弃治疗，并死亡。【结论】CL发病机制不明确，临床表现形式多样，起病隐匿，以骨髓病理结果为确诊依据，治疗效果不佳，预后差。