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作者报道一门静脉先天性缺如(CAPV)病例.患者女性,22岁,临床表现为易疲,肝大.肝功能检查:除GOT、GPT 轻度增高外,其余在正常范围.影像学检查(腹部平片、CT、US、血管造影)显示一极短的门静脉进入下腔静脉的肾上段,门静脉末端及其肝内分支缺如,而肠系膜上静脉、肠系膜下静脉及脾静脉联接正常.该患者同时伴有肝右叶局灶性结节增生(FNH),输尿管平滑肌瘤及脊柱侧突伴半椎体。门静脉在胚胎5—10