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目的：探讨肺硬化性血管瘤（SHL）的临床病理特征，提高诊断水平。方法：对2例SHL患者的临床病理资料进行回顾性分析，结合组织病理学和免疫组织化学法观察，并复习相关文献。结果：2例均为女性，临床表现为肺内孤立性肿块，镜下主要有4种类型：乳头型、实体型、硬化型和血管瘤样型，瘤细胞为多角形细胞和表面立方细胞，免疫表型表达细胞角蛋白、甲状腺转录因子-1、上皮膜抗原等。结论：SHL少见，可能起源于多潜能原始呼吸道上皮细胞，肿瘤具有特征性的组织学和免疫组化表现。