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目的：探讨肺肉瘤样癌的临床诊治思路。方法：对2014年11月我科收治的1例肺肉瘤样癌患者,进行癌相关抗原测定、胸部CT平扫、纤维支气管镜检查以及免疫组化染色,证实为肺肉瘤样癌。给予紫杉醇240mg d1、顺铂60mg d1-2化疗2周期,病情稳定出院。结果：2015年5月,患者因呼吸衰竭死亡。结论：肺肉瘤样癌恶性程度高,容易出现早期复发和转移,预后不良。