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胆管囊腺肿瘤（BCTs）是一种较少见的肝脏囊性肿瘤，占肝脏全部囊性病变的比例≤5%。BCTs好发于中老年女性，术前缺乏特异性诊断指标，主要依赖影像学诊断，影像学相对特征表现为多房性伴乳头状突起及分隔的囊性肿瘤。其误诊误治率极高，尤其需与肝囊肿相鉴别。BCTs疑似患者应首选完整的根治性切除，手术切除范围包括囊性肿瘤在内的部分正常肝组织。根治性切除术后BCTs患者总体预后较好，但仍有一定的复发率，需规范化随访检查，一旦发现肿瘤复发，及时行再手术仍可获得较好疗效。