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目的：回顾性研究5例原发性色素性结节状肾上腺皮质病（PPNAD）的临床病理特征。方法：分析临床和实验室资料，对病变组织行HE染色和免疫组化标记。结果：本组5例患者临床诊断为库欣综合征，其中4例合并Carney综合征；1例为特发性。病理学表现为多发性色素性皮质结节伴结节间皮质萎缩；镜检观察到两种细胞，一种为含有嗜酸性细胞质和脂褐素的大细胞。另一种为细胞质富含脂质，空泡状。这些细胞免疫组化标记神经元特异性烯醇化酶阳性（＋＋）。结论：PPNAD可造成促肾上腺皮质激素（ACTH）非依赖性皮质醇增多症。且多数患有C