目的 雪旺(施万氏)细胞瘤病是新近被认识的一种少见的周围神经系统肿瘤,与Ⅱ型神经纤维瘤病的临床特点不同.本文旨在介绍其诊治原则.方法 2002至2007年间,共治疗6例周围神经雪旺细胞瘤病患者.女5例,男1例;年龄22～54岁,平均36.5岁.累及神经:桡神经、隐神经1例,腓肠神经、腓总神经1例,双侧腓总神经1例,胫神经1例,正中神经和指总神经2例.所有患者均采用手术治疗.术后经病理证实有两个或多个雪旺细胞瘤.回顾性调查这6例患者的临床表现、影像学资料、组织学特点和治疗结果.结果 雪旺细胞瘤病患者常见症状为多发局部包块,疼痛,触之加重,并放射至神经分布区.均无牛奶咖啡斑.MR检查可见肿物呈圆形或椭圆形,边界清晰,两端可见条索状神经影像.T1加权像低或中度信号;T2加权像高信号,密度不均.术中所见与单发雪旺细胞瘤相似.病理检查肿物主要由Antoni A区和Antoni B区组成.2例经颅脑MR检查排除前庭神经肿瘤.术后平均随访23个月.4例症状消失,功能满意;1例手掌处肿物复发.结论 雪旺细胞瘤病好发年龄30～60岁,女性多见.特点是多发雪旺细胞瘤,无前庭神经雪旺细胞瘤的临床证据和表现.手术切除效果满意。