瘤型麻风合并脓毒血症1例

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  【摘要】瘤型麻风是一种由麻风分支杆菌感染引起的慢性肉芽肿性疾病,早期皮损表现为散在分布的,边界不清的红色斑丘疹。若可早期干预,其为一种可治愈疾病,但若未得到及时治疗,就会留下后遗症或者致残。该病在吉林地区较为罕见,在此报告一例以皮疹为首发症状的麻风病例,该患病程长,在当地医院未予明确诊断,后因发热就诊于我院感染科,血培养证实存在脓毒血症,其皮疹较为特异,行皮肤活检确诊为瘤型麻风,现将病例分析如下。
  【关键词】瘤型麻风;脓毒血症;葡萄球菌
  
  【中图分类号】R55+ 【文献标识码】B 【文章编号】1005-0515(2011)05-0134-01
  
  1 临床资料
  患者,男, 22岁,皮疹5年,加重伴发热45天,咽痛1周。患者于5年前出现颜面部、躯干、四肢散在浅红色红斑,伴肌肉萎缩、淋巴结肿大、眉毛稀疏,就诊于当地医院,未明确诊断,间断应用激素治疗,皮疹及淋巴结肿大略有消退,45天前自觉皮疹加重,表面发红,伴压痛,部分皮疹表面有溃疡,并出现发热,体温最高39℃,伴寒战,于当地仍未明确诊断,应用多种抗生素后无明显好转,1周前出现咽痛。患者平素体健,否认吸烟、饮酒等不良嗜好。家族中无类似疾病史。体检:发育正常,营养中等,双侧腋下、腹股沟处可触及多个肿大淋巴结,大小约1cm×1cm~2cm×2cm,质韧,伴触痛,活动良好。咽部充血,心率120次/分,律整,各瓣膜听诊区未闻及杂音,双肺呼吸音粗,未闻及啰音,肝肋下1cm,边缘锐,质软,无触痛。皮肤科情况:额部、双颊及口唇周围均可见2cm×2 cm~4cm×6cm大小、水肿性、浸润性、淡红色斑,表面萎缩、发亮,表面有疱疹、脓疱疹,伴压痛,双侧眉毛、睫毛脱落,头发略稀疏,双手皮肤干燥、粗糙。四肢可见3cm×2cm~8cm×6cm大小、浸润性、淡红色斑,可见溃疡,表面覆黑色痂,边缘水肿、潮红,双小腿呈凹陷性水肿,皮肤干燥,有少许鳞屑,类似鱼鳞样改变。红斑、结节处痛触觉减退,耳大神经、尺神经、腓总神经未扪及粗大,双手大小鱼际肌萎缩,指关节屈曲。分别取右侧额部红斑及右前臂结节行皮肤活检。组织病理学检查结果:表皮萎缩,表皮下有“无浸润带”,真皮内可见巨噬细胞肉芽肿,淋巴细胞少而分散,有典型的泡沫细胞。抗酸染色显示在浸润的组织细胞中有大量形态完整的抗酸杆菌,并有许多菌球,组织液抗酸染色(3+)~(5+) ,细菌指数(BI) 3.5。血常规:WBC 30.6×109/L,NE% 88.0%,HGB 101g/L,PLT 403.0×109/L。CRP 200.0mg/L。免疫球蛋白:IgG 16.9g/L,IgM 4.12g/L。铁蛋白 663.0μg/L。血培养:凝固酶阴性葡萄球菌,对头孢唑啉、利奈唑胺、利福平、四环素、万古霉素等药敏感。肝功:AST 14.1U/L,ALT 16.2U/L,ALP 176.8U/L,GGT 93.3U/L,ALB 19.2g/L,GLO 36.5g/L,CHE 2696U/L。自身抗体系列:均阴性。抗核抗体:均阴性。诊断:瘤型麻风、脓毒血症。给予先后给予利奈唑胺及利福平行抗炎治疗,患者5天后体温恢复正常,脓疱疹逐渐结痂,复查血常规基本恢复正常,复查血培养阴性。其后患者转回当地医院接受麻风病联合化疗。
  2 讨论
  麻风是一种慢性肉芽肿性疾病,由细胞内的麻风分支杆菌引起,主要侵犯人体皮肤和神经,虽然不是致死性疾病,但如果不治疗可引起皮肤、神经、四肢等的进行性和永久性损害。本病在世界范围内流行甚广,据估计全世界现有麻风病人约一千万人左右主要分布于非洲、美洲及东南亚[2]。我国则流行于云南、贵州、四川、西藏和湖南等省、自治区[3]。
  麻风病可分为5个逐渐移行的类型:由免疫力强的结核样型(TT)至细胞免疫力低的瘤型(LL),其间有免疫性不稳定的界线类偏结核样型(BT),中间界线类(BB)和界线类偏瘤型(BL)。此外,早期麻风皮损无特异性病理变化,称未定类(I)。世界卫生组织技术报告(WHO TRS 675,1982)将五级分型归纳为皮肤涂片细菌阳性的多菌型(MB,包括LL,BL,BB及部分BT)和细菌阴性的少菌型(PB,包括I,TT及部分BT)麻风[4]。近年来WHO指南要求医务人员根据皮损的数目对麻风进行分类:皮损数≤5块的为PB,>5块的为MB。新病人的皮肤涂片可用作质控。不同的类别有各自的治疗原则,其预后也不尽相同。
  本文介绍了一例瘤型麻风,该类别约占麻风患者的20%,因皮肤病变常隆起于皮肤表面,故称瘤型。本型的特点是患者对麻风杆菌的细胞免疫缺陷,病灶内有大量的麻风杆菌,传染性强,除侵犯皮肤和神经外,还常侵及鼻粘膜、淋巴结、肝、脾以及睾丸。病变发展较快。
  该患主要以皮肤改变为主,起病时的皮肤病变为红色斑疹,以后发展为高起于皮肤的结节状病灶,可散在或聚集成团块,溃破形成溃疡。多发生于面部、四肢及背部。面部结节呈对称性,耳垂、鼻、眉弓的皮肤结节使面容改观,形成狮容(如图1)。组织病理:表皮下有无浸润带,真皮内有巨噬细胞肉芽肿,淋巴细胞很少,在HE染色中组织细胞呈泡沫状(如图2-A);抗酸染色可见泡沫细胞内含多量麻风杆菌(如图2-B),甚至聚集成堆,形成所谓麻风球。病灶围绕小血管和附件,以后随病变发展而融合成片。由于患者对麻风杆菌的细胞免疫缺陷,病灶内不出现类上皮细胞,淋巴细胞也很少。经治疗病变消退时,麻风杆菌数量减少,形态也由杆状变为颗粒状,泡沫细胞减少或融合成空泡,纤维组织增生。最后病灶消退仅留瘢痕。表皮萎缩变薄,真皮内有泡沫细胞的弥漫浸润。
  为避免麻风病的后遗症,早期的诊断及治理就显得尤为重要,目前多种药物联合化疗是获得WHO认可的治疗原则,这些药物包括:利福平,氯苯吩嗪、氨苯砜,根据其分型及临床经过决定其服用时间,通常为6个月到2年不等。经过早期治疗,患者出现继发感染及慢性化症状的机率将被大大减少。因此在临床上应加强对各级医院医生的麻风等疾病的知识普及工作,对疑似麻风的患者,应积极询问有无麻风接触史,并行皮肤活检,尽量做到早发现、早诊断、早治疗,以延缓病情的发展和畸残发生,并阻断其传染[6]。
  
  
  参考文献
  [1] 陈贤义, 李文忠, 陈家琨. 麻风病防治手册. 北京: 科学出版社, 2002: 49
  [2] WHO. Global leprosy situation, Beginning of 2008[M]. Weekly epidemiological record. No. 33, 2008, 83, 293–300
  [3] 2006年度全国麻风病疫情监测工作会议纪要
  [4] 麻风病诊断标准及处理原则GB 15973—1995
  [6] 吴勤学,王洪生. 麻风病中的免疫应. 中国麻风皮肤病杂志,2008,24(4):295-298
  作者单位:674400 云南香格里拉县疾病预防控制中心
  
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