卡波西样血管内皮瘤(Kaposiform hemangioendothelioma,KHE)是一种罕见的具有局部侵袭性的血管肿瘤,好发于婴幼儿,常伴有卡梅现象(Kasabach-Merrittphenomenon,KMP),病情进展快,因此,早期诊断至关重要,对于患者的预后有重要影响.诊断主要包括彩色多普勒超声检查、CT、磁共振及病理检查.超声检查有助于小儿软组织血管异常的诊断、评估病变范围、评估并发症及治疗反应,但由于超声很难清楚地显示KHE的浸润部分,想要通过超声成像准确地评估KHE程度是非常困难的,需要进一步检查.CT有助于检查病灶的骨骼侵袭.核磁共振检查是诊断KHE的重要方式之一,当出现病灶边界不清或浸润性生长血管性肿块伴发KMP,同时伴有斑点状低信号T2加权信号,儿童可明确诊断.KHE组织学特性是血管团由“炮弹状”小叶融合而成,被新月形淋巴管包绕,生物学标志物CD31、CD34、ERG、VEGFR-3、Fli-1常呈阳性表达.而这些特点有助于与其他血管肿瘤进行鉴别.本文就KHE的影像学、病理学诊断等方面的研究进展作一综述.