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目的分析肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤（EAML）冷冻病理误诊的原因,以提高病理诊断水平。方法回顾性分析我院10例冷冻病理误诊的EAML患者病理资料,通过对比冷冻切片和石蜡切片的组织形态、免疫组化结果以及结合文献分析进行分析。结果肾EAML术中冷冻病理切片易误诊为肾细胞癌,术后结合石蜡切片与免疫组化检查则可确诊。结论肾EAML形态学多样且冷冻切片取材的限制是造成误诊最为主要原因。