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本文报道先天性心脏病合并肺动脉高压患儿的肺组织活检资料。根据文献及作者经验，试将肺动脉高压情况下肺血管组织病理改变分为四级。在室间隔缺损和动脉导管未闭患儿中有16例属于不可逆性病理改变（即病理Ⅳ级），其发生率两组几乎相等。2岁以上患儿中有14例病理改变达IV级，而2岁以下患儿中仅有2例，随年龄增长肺血管病理改变愈趋严重。故在2岁前作根治术以避免不可逆的肺血管病变是适宜的。