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原发性胆汁性肝硬化（PBC）是一种以血清抗线粒体抗体阳性、胆汁淤滞和肝内小胆管非化脓性炎症为主要特点的自身免疫性疾病。它发病隐匿，主要影响中老年妇女，目前，PBC的发病率逐渐上升，如果得不到早期诊断和治疗易发展为肝纤维化、肝硬化而加重患者和社会的负担。但由于PBC的发病机制尚不明确，故目前的治疗方法和手段非常有限。PBC是一种自身免疫性疾病，机体内部存在免疫系统异常活化和免疫调控失常。