【摘 要】
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IPF是一种病因不明的渐进性致死性肺部纤维化疾病.美国胸科协会(ATS)和欧洲呼吸学会(ERS)最近发表的共识意见中,将IPF 定义为原因不明并以普通型间质性肺炎(UIP)为特征性病理
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IPF是一种病因不明的渐进性致死性肺部纤维化疾病.美国胸科协会(ATS)和欧洲呼吸学会(ERS)最近发表的共识意见中,将IPF 定义为原因不明并以普通型间质性肺炎(UIP)为特征性病理改变的一种慢性纤维化性间质性肺疾病[1].流行病学资料显示,IPF患者存活率很低,确诊后平均存活时间为2～4年.传统治疗主要是基于抑制炎症可阻止肺纤维化进展这一观念,一般采用激素治疗,但IPF患者通常对激素反应较差,应用免疫抑制剂或细胞毒药物也大多不能降低IPF死亡率.为了显著提高IPF患者的生存率,明确IPF发病的始动因素
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