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目的
探讨治疗性血浆置换(therapeutic plasma exchange，TPE)在辅助治疗儿童重症肌无力(myasthenia gravis，MG)中的作用。
方法回顾性总结2016年1月2019年12月收入上海交通大学附属儿童医院重症监护病房(PICU)的MG患儿，经乙酰胆碱酯酶抑制剂、糖皮质激素或静脉丙种球蛋白(IVIG)等治疗效果不良基础上进行TPE治疗，血浆置换量为50~70 mL/(kg·次)，每例2~3次。比较TPE前后临床症状与抗乙酰胆碱抗体(AChR-Ab)水平变化。
结果共收治MG患儿7例，其中全身型4例(肌无力危象合并呼吸衰竭1例)，眼肌型3例。AChR-Ab从TPE前1.66(0.99，3.33)nmol/L下降至0.66(0.40，10.97)nmol/L(Z＝-2.545，P＝0.011)，下降50.55%。7例患儿出院时肌无力、眼睑下垂症状部分或完全缓解。TPE前后循环免疫复合物、补体C3及CD4+T细胞、CD8+T细胞、NK细胞水平无显著变化(均P>0.05)。TPE过程中血浆过敏2例，低血压1例，处理后恢复。血纤维蛋白原水平下降，TPE前后分别为1.90(1.40，2.40) g/L和1.10(1.00，1.30) g/L(Z＝-3.092，P＝0.002)。
结论TPE可降低常规治疗效果不佳MG患儿的AChR-Ab水平，缓解肌无力症状，是MG患儿可选治疗措施。TPE时应注意纤维蛋白原降低等不良反应。