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特发性门静脉高压症(Idiopathic portal hypertension,IPH)是一种病因未明,以窦前性门脉压增高为主要特征,主要临床表现为门脉高压,显著脾脏肿大伴脾功能亢进,而肝功能基本正常的综合征。IPH临床少见,现将本科近期肝脏活检确诊的1例IPH,结合文献复习报道如下。