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遗传性非息肉病性大肠癌（hereditary non-polyposis colorectal cancer，HNPCC）即Lynch综合征，属常染色体显性遗传性疾病，根据有无肠外肿瘤分为Lynch综合征Ⅰ和Lynch综合征Ⅱ型。该病约占大肠癌病例的5％～15％，近年来文献报道病例数有增多趋势，我科最近发现1个HNPCC家系。本文通过探讨对该病例的诊治及随访经验，结合复习国内外新近文献，以期提高医生对该病的认识，做到早期诊断，早期治疗。现介绍病例如下。