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主动脉弓离断(interruption of the aortic arch,IAA)指升主动脉与降主动脉间的连续中断,是少见的先天性血管畸形,约占婴儿严重先天性心脏病的1%,如不及时治疗,80%将在出生后1个月内死亡,部分临床确诊病例又因肺血管发生器质性病变而失去手术机会,故早期发现、早期治疗十分重要。