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目的
探讨儿童原发性颅内绒毛膜癌的临床特点、诊断、治疗方法及预后。
方法回顾性分析2002年5月至2015年1月首都医科大学附属北京天坛医院神经外科收治的8例原发性颅内绒毛膜癌患者(7例经病理学检查证实，1例为临床诊断)。8例均为男性，平均年龄11岁。7例病变位于松果体区，1例位于鞍区；肿瘤平均直径为3～5 cm。术前检查显示，8例患者血和脑脊液人绒毛膜促性腺激素(HCG)均极度升高。8例患者中，3例术前行诊断性放疗，1例术前行立体定向放疗。7例采用经胼胝体－穹隆间入路切除肿瘤，1例行放、化疗。随访时间为1～60个月，定期复查血HCG水平及头颅MRI。
结果3例术前行诊断性放疗的患者中，2例出现肿瘤卒中。1例术前行立体定向放疗后出现肿瘤卒中。7例手术患者中，全切除5例，近全切除2例。至随访时4例存活，3例死亡。1例未行手术治疗的患者至随访时仍存活，肿瘤无复发。
结论原发性颅内绒毛膜癌是罕见的儿童颅内恶性肿瘤，血HCG和脑脊液HCG明显升高现象有助于诊断。术前放疗可能增加肿瘤卒中风险，切除肿瘤或化疗显效前不推荐放疗。手术及联合化疗可能能够取得较好疗效。对于不宜手术的病例，可以进行化疗，并可追加放疗。