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目的：探讨肾脏黏液性管状和梭形细胞癌患者的影像表现及临床病理特点。方法对1例经病理证实的肾脏黏液性管状和梭形细胞癌的临床资料影像表现及病理特点结合文献报道进行分析。结果肾脏黏液性管状和梭形细胞癌患者，临床无特殊表现， CT表现为囊实性肿块与周围肾组织分界清楚，轻度延迟强化。病理特点为紧密排列的狭长小管及编织状梭形细胞伴粘液样间质为特征。结论肾脏黏液性管状和梭形细胞癌为少见肿瘤，明确该肿瘤的病理特征及CT表现，对于鉴别诊断有重要意义。