目的总结先天性肾发育不良的临床特点及诊治经验。方法回顾性分析76例先天性肾发育不良患者的临床资料。结果本组男28例、女48例。临床表现为滴尿22例、腹痛10例、腹部包块4例、反复尿路感染4例、高血压2例,其余34例无特异性表现。术前均行静脉尿路造影(IVP)、B超检查,39例行CT检查,10例行99mTc-二巯基丁二酸(DMSA)肾皮质显像。均可见肾发育不良和功能缺失。均采用手术切除发育不良肾,开放性手术45例,腹腔镜手术31例。随访6个月~4 a,滴尿、腹痛、尿路感染及高血压等症状消失,肾功正常,生长发育正常。结论先天性肾发育不良女孩多见,术前应用多种影像学检查可明确诊断,B超和IVP是首选方法。发育不良肾切除术是治疗本病的主要方法 ,腹腔镜手术可能会成为治疗本病的最佳选择。单侧肾发育不良常合并对侧肾脏病变,诊断明确后应尽早治疗。