目的:探讨内耳道狭窄患者电刺激听觉脑干诱发电位(EABR)的特点及与人工耳蜗植入术后听力言语康复效果的关系。方法:回顾性分析内耳道狭窄(IACS)的语前聋人工耳蜗植入患者16例(IACS组),筛选条件相近的16例内耳道解剖结构正常的语前聋人工耳蜗植入者配对(对照组),术中人工耳蜗植入前采用EABR评估听觉传导通路,记录EABR波形、阈值和动态范围;对患者家长和康复教师进行调查随访,根据听觉行为分级标准(CAP)和言语可懂度分级标准(SIR)对患者听力言语康复效果分级评估。采用配对样本T检验比较术前和术后1年患者CAP和SIR评分,Spearman检验对术中EABR分级和术后CAP评分进行相关性分析。结果:IACS组2例患者术中未记录到典型EABR波形,术后开机无反应。IACS组EABR波形分化差于对照组,其EABR阈值(192.5±11.73)高于对照组(168.75±6.94),动态范围(32.50±19.69)小于对照组(80.63±9.04)。术后1年IACS的听觉言语康复效果的CAP和SIR值分别为3.47±1.09、1.62±0.50,得分均低于对照组(分别为5.06±0.79、2.59±0.58),差异有统计学意义(均P<0.05)。术中EABR分级和术后CAP评分具有明显相关性(r=0.78,P<0.05)。结论:EABR能够较准确地反映听觉传导通路功能的完整性,有利于判断内耳道狭窄患者人工耳蜗植入后能否获得听觉反应。EABR辅助人工耳蜗植入前的全面评估,内耳道狭窄患者的听觉言语能力可得到不同程度的康复。