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目的:了解心内膜弹力纤维增生症(EFE)患儿的心内结构及心功能改变, 探讨超声对EFE诊断及指导治疗的价值.方法:119例患儿年龄＜1岁的101例(84%).超声测量房室内径、室壁运幅、瓣膜血流及心功能指数.随访60例, 时间2月～12年.结果:119例患儿左室均重度扩大, 搏动弱.左室收缩功能明显减低.死亡7例, 死亡率5%.随访左室内径恢复正常20例, 左室收缩功能恢复正常47例.结论:EFE属于扩张型心肌病范畴, 以左室收缩功能减低为主.其心脏扩大的恢复慢于心功能的恢复.病情恶化易发生在发病年龄小、病程早期, 反复感染是促使病情恶化的重要因素.