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原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis,PBC)是一种慢性进行性胆汁淤积性肝脏疾病,好发于中年女性。近年由于诊断方法的进步,该病的确诊率有很大提高,本文通过78例PBC患者临床分析,对该病的临床特点、诊断、治疗和预后作一讨论以引起重视,减少对本病的误诊和漏诊。