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目的：总结原发性硬化性胆管炎（PSC）的临床特点及治疗反应。方法：回顾分析6例PSC患者的临床特征及生化学检验结果；评价熊去氧胆酸（UDCA）＋甘草酸二铵肠溶胶囊治疗6例Psc的疗效。结果：与PBC相比，PSC患者胆汁酸（CA）、总胆红素（TB）、谷氨酰转肽酶（GGT）和碱性磷酸酶（ALP）均显著高出，谷草转氨酶（AST）的升高更为常见。治疗后PSc患者CA、TB、GGT、ALP在早期有明显下降，但1年后上述指标有不同程度的升高并反复波动。结论：PSC患者胆汁淤积明显，CA、TB、GGT和ALP均显著增高