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病史摘要
患者中年女性,以"发作性全身肌肉抽动1年余,加重2个月"入院,外院拟诊为"僵人综合征",予静脉输注丙种球蛋白、激素冲击治疗后好转,激素减停2个月后复发。既往:自身免疫性糖尿病,胸腺瘤切除术后。
症状体征发作性全身肌肉强直抽动,情绪紧张及二便时易诱发。体格检查可及发作时颈部与腰、背、腹部肌张力明显增高。四肢腱反射亢进,双踝阵挛阳性,病理征阴性。
诊断方法血清抗谷氨酸脱羧酶(glutamic acid decarboxylase,GAD)抗体阳性1∶320(基于细胞底物的实验方法,cell-based assay,CBA );多通道表面肌电图放松状态可见左脊旁肌、左腹直肌同步收缩。诊断为抗GAD抗体相关僵人综合征。
治疗方法免疫治疗方面予静脉输注丙种球蛋白5 d,甲泼尼龙冲击治疗,序贯醋酸泼尼松60 mg 1次/d口服,加用吗替麦考酚酯类0.5 g 2次/d。对症治疗方面予氯硝西泮2 mg 3次/d,左以拉西坦500 mg 2次/d。
临床转归发作频率较入院明显减少,发作时间缩短。
适合阅读人群神经科;胸外科;内分泌科