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左室心肌致密化不全（left ventricular noncompaction，LVNC）是少见的先天性心肌病变，美国心脏学会（AHA）2006年的心肌病分类建议中，将其划归为原发性、遗传性心肌病的一种类型。对LVNC的病因、病理目前已有一定了解，但对其临床表现、病程、预后等的认识尚有限。国内尚未有合并红皮病的报道，现将我院诊断的1例LVNC合并红皮病的报告如下。