论文部分内容阅读
胼胝体变性（primary callosum degeneration, MBD）是慢性酒精中毒罕见的神经系统并发症，主要改变是胼胝体脱髓鞘。现将我科收治的1例病例报道如下：
1 患者周某，男性，40岁，工人，主因“四肢抖动3天，意识不清1天”入院。患者于3天前无明显诱因出现四肢不自主抖动，当时无明显意识障碍。1天前出现意识不清，言语含糊，不能行走，躁动，遂至我院就诊。既往嗜酒史20余年，每日约500ml白酒，有时以酒代饭。否认高血压、糖尿病史。入院查体：BP150/95mmHg，心率110次/分，消瘦，心肺腹查体大致正常。神经系统检查：嗜睡，问话偶可回答，言语含糊，记忆力、定向力、计算力查体不合作，双侧瞳孔等大等圆，D=3mm，光反应（+），眼动、伸舌、示齿不合作，鼻唇沟对称。四肢肌张力偏高，肌力查体不合作，肌力约Ⅳ-Ⅴ级，上肢活动时可见震颤，双侧病理征（-）。感觉及共济运动查体不合作。颈无抵抗，脑膜刺激征（-）。入院后查血常规WBC4.7*109/L，HGB133g/L，ALT79U/L，AST147U/L。腹部超声示肝弥漫性改变。脑电图示轻度异常。头颅MRI示胼胝体膝部、体部、及压部见多发斑片状稍长T2异常信号，脑室系统扩大，脑沟、脑裂增宽。入院后患者病情仍在进展，次日意识障碍加重，言语不能。予监测生命体征、吸氧、保肝、大剂量B族维生素静脉治疗后病情逐渐好转，10余天后神志清楚，仍痴呆状，问话可以“啊，嗯”作答，可以执行简单指令。
2 讨论：原发性胼胝体变性又称Marchiafava-Bignam病，是一种胼胝体脱髓鞘疾病，临床上较为罕见。原因不明，多认为与酒精中毒和营养不良有关1。首先，长期嗜酒可导致体内营养物质代谢失调，引起蛋白质、硫胺素、叶酸和烟酸等营养物质缺乏，进而脑内磷脂代谢障碍，导致神经脱髓鞘改变。而胼胝体是是半球内部最大的联合纤维束，髓磷脂含量较高，易引起神经细胞变性坏死。其次，乙醇及其代谢产物也可以与脑内卵磷脂结合形成沉积物，对神经组织有毒性作用。胼胝体受损部位决定了症状的不同，前部受损可出现运动性失语和面肌舌肌失用，中部受损可出现半身失用，后部受损可出现下肢失用及偏盲。胼胝体变性临床起病分为急性、亚急性、慢性。急性主要表现为癫痫、昏迷等严重意识障碍，可导致死亡；亚急性表现为严重持续性痴呆；慢性表现为分离综合征和渐进性痴呆，以及锥体外系症状。目前CT和MRI有助于诊断，相比之下，MRI可以更加精确的显示病灶程度和范围。MRI表现为胼胝体部分或全体呈T1低信号T2高信号改变，邻近脑池可见增大。关于本病治疗，比较一致的意见是及早静脉应用大量维生素B1，同时可予加强营养、激素等治疗。本病预后与起病类型和病变程度、治疗是否及时有关，急性和亚急性起病、累及范围广的患者预后较差。
本例患者为亚急性起病，急性进展，表现为嗜睡及进展持续性痴呆，有长期嗜酒史，辅助检查可见酒精性肝损害及胼胝体广泛T2高信号，维生素B1治疗后意识状态好转，但仍有痴呆，符合胼胝体变性的临床表现。
参考文献
[1]Kawarabuki K, Sakakibara T, Hirai M, et al .Machifava Bignami disease: magnetic resonance imaging findings in corpus callosum and subcortical white matter [J] . European Journal of Radiology, 2003, 48(2):175-177
作者簡介：
王海燕（1980-），女，汉族，山东人，住院医师，研究方向：脑血管病
1 患者周某，男性，40岁，工人，主因“四肢抖动3天，意识不清1天”入院。患者于3天前无明显诱因出现四肢不自主抖动，当时无明显意识障碍。1天前出现意识不清，言语含糊，不能行走，躁动，遂至我院就诊。既往嗜酒史20余年，每日约500ml白酒，有时以酒代饭。否认高血压、糖尿病史。入院查体：BP150/95mmHg，心率110次/分，消瘦，心肺腹查体大致正常。神经系统检查：嗜睡，问话偶可回答，言语含糊，记忆力、定向力、计算力查体不合作，双侧瞳孔等大等圆，D=3mm，光反应（+），眼动、伸舌、示齿不合作，鼻唇沟对称。四肢肌张力偏高，肌力查体不合作，肌力约Ⅳ-Ⅴ级，上肢活动时可见震颤，双侧病理征（-）。感觉及共济运动查体不合作。颈无抵抗，脑膜刺激征（-）。入院后查血常规WBC4.7*109/L，HGB133g/L，ALT79U/L，AST147U/L。腹部超声示肝弥漫性改变。脑电图示轻度异常。头颅MRI示胼胝体膝部、体部、及压部见多发斑片状稍长T2异常信号，脑室系统扩大，脑沟、脑裂增宽。入院后患者病情仍在进展，次日意识障碍加重，言语不能。予监测生命体征、吸氧、保肝、大剂量B族维生素静脉治疗后病情逐渐好转，10余天后神志清楚，仍痴呆状，问话可以“啊，嗯”作答，可以执行简单指令。
2 讨论：原发性胼胝体变性又称Marchiafava-Bignam病，是一种胼胝体脱髓鞘疾病，临床上较为罕见。原因不明，多认为与酒精中毒和营养不良有关1。首先，长期嗜酒可导致体内营养物质代谢失调，引起蛋白质、硫胺素、叶酸和烟酸等营养物质缺乏，进而脑内磷脂代谢障碍，导致神经脱髓鞘改变。而胼胝体是是半球内部最大的联合纤维束，髓磷脂含量较高，易引起神经细胞变性坏死。其次，乙醇及其代谢产物也可以与脑内卵磷脂结合形成沉积物，对神经组织有毒性作用。胼胝体受损部位决定了症状的不同，前部受损可出现运动性失语和面肌舌肌失用，中部受损可出现半身失用，后部受损可出现下肢失用及偏盲。胼胝体变性临床起病分为急性、亚急性、慢性。急性主要表现为癫痫、昏迷等严重意识障碍，可导致死亡；亚急性表现为严重持续性痴呆；慢性表现为分离综合征和渐进性痴呆，以及锥体外系症状。目前CT和MRI有助于诊断，相比之下，MRI可以更加精确的显示病灶程度和范围。MRI表现为胼胝体部分或全体呈T1低信号T2高信号改变，邻近脑池可见增大。关于本病治疗，比较一致的意见是及早静脉应用大量维生素B1，同时可予加强营养、激素等治疗。本病预后与起病类型和病变程度、治疗是否及时有关，急性和亚急性起病、累及范围广的患者预后较差。
本例患者为亚急性起病，急性进展，表现为嗜睡及进展持续性痴呆，有长期嗜酒史，辅助检查可见酒精性肝损害及胼胝体广泛T2高信号，维生素B1治疗后意识状态好转，但仍有痴呆，符合胼胝体变性的临床表现。
参考文献
[1]Kawarabuki K, Sakakibara T, Hirai M, et al .Machifava Bignami disease: magnetic resonance imaging findings in corpus callosum and subcortical white matter [J] . European Journal of Radiology, 2003, 48(2):175-177
作者簡介：
王海燕（1980-），女，汉族，山东人，住院医师，研究方向：脑血管病