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目的:通过探讨黄色肉芽肿性肾盂肾炎的临床及病理特点以提高正确诊断率。方法报道1例特殊的黄色肉芽肿性肾炎,并结合文献对其组织学和免疫组织化学特点进行回顾。结果 CT提示输尿管恶性肿瘤。免疫组织化学染色显示透明细胞CD68阳性,RCC和KER阴性。结论黄色肉芽肿性肾盂肾炎是一种比较罕见的炎性病变,根据其临床特点及组织学和免疫组织化学特征可以进行明确诊断。