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背景：一般认为血清抗线粒体抗体M2亚型（AMA—M2）阳性是诊断原发性胆汁性肝硬化（PBC）的必备标准，但仍存在一定比例的AMA—M2阴性PBC患者。因此，了解PBC患者的自身抗体谱和免疫功能有助于PBC的诊断。目的：分析PBC患肯的自身抗体和免疫功能，探讨其对PBC的诊断价值。方法：连续纳入确诊的PBC患者20例，以免疫印迹法检测肝特异性自身抗体，以间接免疫荧光法检测肝非特异性自身抗体，以免疫散射比浊法检测免疫球蛋白和补体：13例患者行肝穿刺活检组织病理学检查。结果：本组PBC患者女性多于男性（17：3