右侧部分型肺静脉异位引流合并右肺上叶缺如及右肺鳞状细胞癌一例

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患者男性,48岁,因"反复咳嗽半年,痰血10 d"于2011年8月26日入院。既往吸烟史800支/年。胸部增强CT示右肺上叶支气管缺如,右肺门周围见软组织团块影,纵隔未见明显肿大淋巴结。CT血管造影见右肺静脉经下腔静脉回流入右心房,右肺上叶肺动脉缺如,右心房、右心室增大,左肺动静脉未见明显异常(图1,2)。纤维支气管镜见左侧各叶段支气管开口正常,右肺见3个开口,为右肺中叶支气管、右肺下叶背段支气管和基底段支气管开口,右肺上叶支气管缺如,右肺下叶支气管开口见新生物堵塞。超声心动图示各房室腔内径正常,各瓣膜回声与活动可。静息不吸氧下动脉血气分析:pH值7.42,SaCO2 45 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa),SaO2 87 mmHg。患者于2011年9月9日行右全肺切除+纵隔淋巴结系统性清扫术,见右肺上叶缺如,右肺下叶肺门旁触及直径4 cm肿块,中叶未见明显异常,游离右肺动脉干和右主支气管,仅见一支右肺静脉进入膈肌、汇入下腔静脉(图3),予结扎后切断。手术顺利完成。术后静息不吸氧下动脉血气分析:pH值7.45,SaCO2 40 mmHg,SaO2 83 mmHg。病理学结果示右肺下叶鳞状细胞癌,pT2aN2M0,ⅢA期。患者术后行4疗程化疗,至今无瘤生存。

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