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无汗性外胚叶发育不良（anhidrotic ectodermal dysplasia，EDA）又名christ—siemens综合征，由外胚叶的发育不良所致，此病发生率约为十万分之一，国内较少报道，出生后常易出现不明原因的反复发热，但由于部分医生对此病认识不足，容易漏诊及误诊，特将我科近期收冶1例患儿报道并文献复习，提高大家对本病的认识。