【摘 要】
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获得性血友病A(Acquired hemophilia A,AHA)是一种极其罕见的自身免疫性疾病,约半数患者无明显病因可循(特发性),少部分可继发于妊娠、分娩、肿瘤、自身免疫性疾病及药物反应
【机 构】
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吉首大学医学院临床医学系,怀化市第一人民医院肾内科
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获得性血友病A(Acquired hemophilia A,AHA)是一种极其罕见的自身免疫性疾病,约半数患者无明显病因可循(特发性),少部分可继发于妊娠、分娩、肿瘤、自身免疫性疾病及药物反应等,常见症状为出血,严重出血可引起死亡。本病例特点:患者中年女性,无原发病因及遗传病史可循,以皮下出血为主要表现,查FⅧ因子自身活性明显减低而最终确诊为AHA,予以止血及免疫抑制物清除联合治疗(血浆置换、糖皮质激素、环磷酰胺、环孢素A等)后复查FⅧ因子活性上升,活化部分凝血活酶时间(Activated partial thromboplastin time,APTT)恢复正常,病情好转出院。
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